Un equipo internacional de investigadores españoles logró identificar las células clave para prevenir la aterosclerosis en las personas que sufren el síndrome de progeria. Una enfermedad muy rara que provoca el envejecimiento prematuro y acelerado de quienes la padecen.
El síndrome de progeria es una enfermedad genética extremadamente rara que afecta a 1 de cada 20 millones de personas. Se estima que afecta a unos 400 niños en todo el mundo, y se caracteriza por inducir un envejecimiento acelerado, una aterosclerosis severa y la muerte prematura a una edad media aproximada de 15 años.
Las enfermedades raras suponen un problema sanitario-social de gran magnitud, ya que se estima que existen cerca de 7 mil y que afectan al 7% de la población mundial, ha recordado hoy el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).
Aunque los pacientes con este síndrome normalmente no presentan los típicos factores de riesgo cardiovascular (hipercolesterolemia, obesidad o tabaquismo) su principal causa de muerte son las complicaciones de la aterosclerosis. Como el infarto de miocardio, el accidente cerebrovascular o insuficiencia cardíaca.
En la actualidad no existe cura para la progeria, ha observado el CNIC, y ha incidido en la urgencia de desarrollar nuevas terapias que prevengan la aterosclerosis y otras alteraciones vasculares asociadas a la enfermedad para aumentar la esperanza de vida de los pacientes.
Las causas de la progeria
La causa genética de la enfermedad es una mutación en un gen (el LMNA) que provoca la expresión de progerina. Una versión mutante de la proteína nuclear «lamina A» que induce numerosos efectos dañinos a nivel celular y del organismo, ha explicado el CNIC en una nota difundida.
Los recientes estudios de este síndrome que se han realizado en modelos animales han demostrado que es posible corregir dicha mutación mediante edición génica. La consiguiente eliminación de progerina y recuperación de la expresión de «lamina A» mejora las alteraciones características de la enfermedad y prolonga la esperanza de vida.
Con el fin de optimizar la terapia génica para el posible tratamiento de pacientes con progeria, es importante identificar los tipos celulares en los que la eliminación de progerina produce más beneficios.
Para responder a este pregunta, el laboratorio del investigador Vicente Andrés (CNIC) había generado ratones con ese síndrome y los investigadores señalaron a las células de músculo liso vascular como una posible diana terapéutica para combatir la aterosclerosis prematura en la progeria.
Los investigadores han estudiado si la aterosclerosis asociada a ese síndrome puede evitarse mediante la supresión de progerina y la restauración de «lamina A» en las células «endoteliales» o en las células de músculo liso vascular.
Y descubrieron así que la eliminación de progerina en células endoteliales no reportaba ningún beneficio. Pero sí cuando se eliminó en células de músculo liso vascular.
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Fuente de TenemosNoticias.com: www.el-carabobeno.com
Publicado el: 2024-04-23 19:43:32
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